妇科疾病影像学第十七季恶性卵巢卵黄囊

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该系列文章来源UltrasoundObstetGynecol，使用国际卵巢肿瘤分析（IOTA）组的术语和定义描述了各种妇科疾病的临床和超声特征。

恶性卵巢卵黄囊肿瘤（内胚窦瘤）的超声特征

贡献Contribution

这项工作有何新发现？

目前还没有发表关于卵黄囊肿瘤(YST)的经阴道超声特征的文章。我们发现恶性卵巢YSTs多为单侧、大、多房囊实性或实性，实性组织质地细腻，略高回声，血管丰富。

这项工作的临床意义是什么？

超声特征与临床信息和肿瘤标志物相结合，可以帮助诊断卵巢YST。正确的诊断将使保留生育能力的手术成为一个潜在的选择。

摘要

目的

描述恶性卵巢卵黄囊肿瘤（YSTs）的临床和超声特征。

方法

在这项回顾性多中心研究中，我们纳入了21名组织学诊断为卵巢YST且可获得经阴道超声图像和/或视频剪辑和/或详细超声报告的患者。年至年期间，国际卵巢肿瘤分析(IOTA)研究中确定的10名患者接受了由经验丰富的超声检查员进行的标准化术前超声检查。另外11名患者通过医疗档案确定，其超声图像是从当地检索到的图像工作站和图像存档和通信系统。所有肿瘤均使用IOTA术语进行描述。两名观察者使用收集到的超声图像和视频片段对肿瘤进行额外表征。

结果

除了一个是混合肿瘤，所有案例都是纯YSTs，（80%YST和20%胚胎癌）

诊断时的中位年龄为25岁（四分位距范围(IQR)，19.5–30.5)年

76%(16/21)的女性诊断患有国际妇产科联合会(FIGO)I-II期肿瘤

58%（11/19）的女性在超声检查中感到疼痛，其中一人出现卵巢扭转。

血清α-fetop（S-AFP）水平为（IQR，-）μg/L，血清CA水平为（IQR，35-）kU/L。

超声评估，95%（20/21）肿瘤为单侧。最大肿瘤直径中位数为（IQR，-）mm，最大实性成分为（IQR，66-）mm。肿瘤分为多房囊实性（10/21；48%）或实性（11/21；52%）。实性组织质地细腻，略高回声，在10%（2/21）的病例中发现了乳头状突起。大多数（20/21；95%）肿瘤血管化良好（颜色评分，3-4），并且没有一个有声影。

除卵巢扭转患者外，所有病例均怀疑恶性肿瘤，该患者的肿瘤颜色评分为1，被归类为可能是良性的；

结论

恶性卵巢YSTs通常在早期发现，通常在20-30岁的年轻女性中发现，表现为疼痛和S-AFP显着升高。超声显示恶性卵巢YSTs多为单侧、大、多房实性或实性，实性组织质地细腻，略高回声，血管丰富。

一般资料Aim目的

恶性卵黄囊肿瘤(YSTs)很少见，关于其超声检查形态学外观的数据很少。本研究的目的是描述恶性卵巢YSTs（内胚窦瘤）的二维和彩色多普勒超声特征，以促进其术前诊断并确定这些肿瘤是否具有特定的外观。

背景Background流行病学Epidemiology

卵巢肿瘤通常分为上皮性、非上皮性或其他原发性恶性肿瘤的转移性肿瘤。生殖细胞肿瘤是非上皮组中的一个亚组，约占所有卵巢肿瘤的15-20%。生殖细胞肿瘤中最常见的肿瘤是良性成熟畸胎瘤。内胚窦瘤，通常称为YSTs，也是生殖细胞肿瘤，但罕见且恶性。其他生殖细胞肿瘤是无性细胞瘤、未成熟恶性畸胎瘤、绒毛膜癌和胚胎性癌。YST来源于胚外细胞类型，约占所有卵巢恶性肿瘤的1%。就诊时的平均年龄为18-25岁，肿瘤很少是双侧的，并且大多数肿瘤出现在年轻女性。YSTs可以在怀孕期间发生并得到治疗。YSTs也可能出现在睾丸和性腺外位置.卵巢YSTs以纯形式或作为混合生殖细胞肿瘤的一部分出现。在最近的一个案例系列中，51%(/)的YSTs以纯形式呈现，其余的则是混合的.根据定义，混合生殖细胞肿瘤由两个或多个恶性生殖细胞成分的类型。最常见的混合物是无性细胞瘤和YST；其他已知的关联是胚胎癌、绒毛膜癌或未成熟畸胎瘤.因此，在病理报告中，这些病例应称为混合生殖细胞肿瘤，描述了观察到的所有生殖细胞成分的范围和百分比.

显微外观Microscopy

组织学上，YST是多方面的，具有多种特征YST最典型的组织学特征是网状、肾小球样结构，这导致Schiller在年将肿瘤描述为中肾起源。年，Teilum修改了这个描述并声明了它的胚外生殖细胞来源。Teilum将这些肿瘤命名为内胚窦瘤，因为它们与大鼠胎盘中的内胚窦相似。后来，术语YST被采用并常用。YST与内胚窦的相似是由于存在称为Schiller-Duval小体的结构，该结构由中央血管组成，内衬一层立方体或柱状细胞，Schiller-Duval体是网状迷路中乳头状结构的横截面（图?1）。当存在时，席勒-杜瓦尔小体可诊断YST，但仅在20%的病例中发现它们是主要成分。当网状、肾小球样模式合并时，其乳头间隙可产生微囊状外观.显着的细胞内和细胞外透明液滴存在于所有肿瘤。YST的组织学多样性有时会使它们难以诊断，因为它们可以模拟其他肿瘤，例如肝样癌和透明细胞癌。诊断YST的第一种方法依赖于在苏木精和伊红染色切片（网状、多泡状、腺状、肝样模式、席勒-杜瓦尔小体、透明液滴）中观察到的经典形态学参数.甲胎蛋白(AFP)和glypican-3的免疫组织化学是确认形态学怀疑的有用工具；然而，最终的诊断主要依赖于形态特征。

图1卵黄囊肿瘤的组织学切片，显示具有多个Schiller-Duval小体（a）和Schiller-Duval小体特写（箭头）（b）的网状模式。

肉眼观察Macroscopy

卵巢YSTs的大小从5到50cm不等。肿瘤的外表面看起来光滑且有光泽，切面呈棕褐色至黄色/灰色。YSTs多为实性肿瘤，具有囊性成分，这些囊性成分的直径范围从几毫米到2厘米（图2和3）。有时会出现较大的囊性变，包括出血和坏死。

图2实性卵巢卵黄囊瘤的大体外观。

图3多房囊实性卵巢卵黄囊瘤的大体外观。

临床特征和预后

卵巢YSTs最常见的症状是腹痛，其次是腹部增大。由于快速增长，症状的持续时间通常很短。约10%的患者因扭转、出血或肿瘤破裂而出现急腹症。其他症状可能是发烧、阴道异常出血或腹水。血清AFP(S-AFP)是一种有用的标记物，因为几乎%的病例都存在S-AFP水平升高，尽管其他生殖细胞肿瘤中也可能存在升高水平。此外，S-AFP水平可用于评估治疗效果，并检测复。也可能存在血清CA(S-CA)升高.

虽然高度恶性，但通过手术和化学疗法的组合可以有效治疗YST。在引入铂类疗法之前，预后较差，3年生存率为13%。BEP（博来霉素、依托泊苷、顺铂）现代治疗方案将YST女性的5年生存率提高到目前国际妇产科联合会(FIGO)的94.8%、97.1%、70.9%和51.6%I、II、III和IV期肿瘤分别为。YST通常出现在早期，即使在患有转移性疾病的女性中，预后也良好.已发现保留生育能力的手术（即单侧输卵管卵巢切除术、网膜切除术、腹膜冲洗和活检）与根治性手术同样有效。在患有转移性疾病的女性中也是如此，部分原因是它很少是双侧疾病。腹膜内接种是最常见的传播方式。血行播散在诊断时很少见，远处转移最常见为恶性胸腔积液和肝转移。

方法

IOTA（国际卵巢肿瘤分析）合作者受邀参加了这项回顾性调查。我们从IOTA数据库中提取了卵巢YST组织学诊断的病例，并要求中心提供图像和其他临床和超声数据。我们还要求IOTA合作者搜索他们的患者档案、本地图像工作站以及图片存档和通信(PAC)系统以查找其他病例。纳入标准是术前经阴道超声扫描，并以存档图像、视频剪辑或详细超声报告的形式进行详细记录。来自IOTA研究的女性在年至年期间接受了检查，而那些在IOTA协议之外进行调查的女性则在年至年期间接受了检查。

所有患者都在术前接受了经阴道超声检查（必要时辅以经腹扫描），使用标准化检查技术。所有超声检查人员均具有10年以上妇科超声经验，检查均使用高端超声设备进行。阴道探头的频率在5.0和9.0MHz之间变频，腹部探头的频率在3.5和9.0MHz变频。

对于前瞻性纳入IOTA研究的女性，临床数据和超声特征是从IOTA数据库中获得的。对于在IOTA研究方案之外接受检查的女性，以及在IOTA数据库中缺少信息的情况下，信息和超声图像从患者的医疗档案中回顾性检索。登记最终组织学、肿瘤分级和FIGO分期。此外，如果进行分析，我们要求研究人员在诊断时报告肿瘤标志物（S-CA、S-AFP和β-人绒毛膜促性腺激素(β-hCG)）。使用IOTA联盟29发布的术语和定义来描述质量。注意到道格拉斯窝中存在腹水和液体。使用IOTA彩色评分描述彩色多普勒肿瘤的血管形成：没有可检测到的血流(1)；最小血流量(2);中等血流量(3);或丰富的血流（4）。根据IOTA术语和定义，在双侧肿瘤的情况下，仅包括最大的肿瘤（如果外观相似）或具有最晚期病理的肿瘤。在IOTA数据库或原始超声报告中记录了原始超声检查者建议的特定诊断。

除了使用在IOTA数据库和患者病历中收集的信息外，两名分别在妇科超声领域拥有20年和7年经验的检查员（EE和PA）重新评估了可用的超声图像和视频片段（大多数其中电子）YSTs，旨在识别YSTs的典型超声模式。

结果RESULTS

本研究确定并纳入了21名组织学诊断为卵巢YST的患者。所有病例都是纯YST，除了一个(20/21)，这是一种混合生殖细胞肿瘤，由80%的YST和20%的胚胎癌组成。10名(48%)患者之前被纳入IOTA研究，而其余11名患者是从当地临床和图像数据库中确定的。在一名患者中，没有可用的图像或视频剪辑，在另外两例中，由于图像质量差，无法自信地重新评估图像，但我们收到了这些肿瘤的临床数据和描述信息。

临床特征见表1。中位年龄为25.0（IQR，19.5-30.5）岁，76%（16/21）的女性未生育，76%（16/21）的女性患有FIGOI-II期肿瘤。95%的病例S-AFP水平升高，75%的病例S-CA水平升高。在11例中测量了β-hCG水平，并且没有任何一个升高。一名女性有浆液性交界性卵巢肿瘤的个人病史。

表例卵巢卵黄囊瘤患者的临床特征Characteristic特征Value数值Age(years)年龄25.0(19.5–30.5)Nulliparous未生育16(76)Personalhistoryofovariancancer卵巢癌个人史1(5)FIGOStageFIGO分期I14(67)II2(10)III4(19)IV1(5)SerumCA?*(normal?35?kU/L)CA?(35–)SerumAFP?(normal?8?μg/L)AFP(–25?)

数据以中位数（四分位距）或n(%)形式给出。

*一种情况下数据缺失。

?五种情况下的数据缺失。

AFP，甲胎蛋白；FIGO，国际妇产科联合会。

超声特征概述见表2，每个纳入病例的详细超声和人口统计学数据见表3。百分之九十五（20/21）的肿瘤是单侧的，一个是双侧的。中位最大肿瘤直径为mm。所有肿瘤都被分类为多房囊实性（10/21；48%）或实性（11/21；52%），10%（2/21）具有乳头状突起。几乎所有(20/21;95%)的肿瘤都具有良好的血管化（颜色评分，3-4）（图4）。只有扭转的YST（表3中的案例11）没有可检测到的血流，这也是唯一一个术前被归类为可能良性的肿瘤。根据超声报告，5/21的肿瘤被归类为可能恶性，15/21被归类为肯定恶性。没有一个病变显示任何声影。只有38%(8/21)的病例出现腹水

表例卵巢卵黄囊肿瘤超声特征Characteristic特征Value数值Primaryexamination一般项目Painduringexamination*检查时疼痛*11/19(58)Largesttumordiameter(mm)最大肿瘤直径(mm)(–)Maximumdiameterofsolid